Las enfermedades pulmonares intersticiales se caracterizan por cambios en los alvéolos pulmonares, como formación de cicatrices, inflamación o ambas cosas. Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden ser causadas por afecciones autoinmunes o la exposición a ciertos medicamentos, el polvo, los productos químicos, el moho, el humo u otras sustancias inhaladas.
La fibrosis pulmonar idiopática es el tipo más común de enfermedad pulmonar intersticial. “Idiopática” significa “sin causa conocida”, y “fibrosis” significa “cicatrización”. La fibrosis pulmonar se caracteriza por la formación de cicatrices en los pulmones que siguen empeorando.
Los pacientes suelen quejarse de falta de respiración (sobre todo al realizar actividades), tos seca y fatiga. Cuando esto ocurre, los médicos suelen remitir a los pacientes a un neumólogo. El neumólogo podría ordenar una prueba respiratoria (de función pulmonar) y una tomografía computarizada de 34 alta resolución del tórax. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es un tipo de tomografía que muestra una vista detallada del pulmón.
El diagnóstico y el tratamiento se suelen realizar en un centro especializado en enfermedades pulmonares intersticiales. Los resultados de la TCAR, junto con los resultados de los análisis de sangre, determinan si es necesaria una biopsia pulmonar.
Algunos pacientes con fibrosis pulmonar desarrollan HP, que puede empeorar la dificultad para respirar y causar mareos.
Diagnóstico de la hipertensión pulmonar
Aproximadamente uno de cada 20 pacientes, o el 5% de los pacientes que acuden al médico por primera vez por fibrosis pulmonar, también pueden presentar hipertensión pulmonar. Muchos más pueden desarrollar hipertensión pulmonar, especialmente si también presentan enfisema. Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial pueden desarrollar HP por diversas razones. Es importante determinar la raíz de la HP en cada paciente.
Pruebas de diagnóstico
Las pruebas para determinar la hipertensión pulmonar pueden incluir:
- Ecocardiograma
- Pruebas de función pulmonar
- Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión
- Pruebas de péptidos natriuréticos
- El cateterismo cardíaco derecho
Además de medir directamente las presiones en el corazón y los pulmones, un cateterismo cardíaco derecho puede determinar si el paciente tiene problemas de rigidez en el lado izquierdo del corazón. La cardiopatía izquierda también puede causar HP. En esos casos, los médicos remiten a los pacientes a un cardiólogo para tratar la cardiopatía.
Para las personas con enfermedad pulmonar intersticial, es importante descartar la apnea obstructiva del sueño mediante un estudio del sueño, ya que la apnea del sueño puede causar HP.
Si los médicos no pueden identificar otras causas de HP, pueden diagnosticar HP debida a la enfermedad pulmonar intersticial del paciente.
Tratamientos aprobados por la FDA
El treprostinil inhalado es un medicamento aprobado por la FDA para mejorar la capacidad de ejercicio y tratar la hipertensión pulmonar asociada a la enfermedad pulmonar intersticial. Está disponible en tres versiones: Tyvaso, Tyvaso DPI y Yutrepia.
Tratamientos
Las personas con HP asociada con fibrosis pulmonar idiopática suelen tener niveles bajos de oxígeno al realizar ejercicio y por la noche, por lo que necesitan utilizar oxígeno durante el sueño y al realizar actividades.
Suplemento de oxígenoEs importante recibir tratamiento para la enfermedad pulmonar intersticial. La Administración de Alimentos y Medicamentos ha aprobado varios medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar y otras enfermedades pulmonares intersticiales fibróticas.
Declaración de políticasEl trasplante de pulmón es una opción para algunas personas con enfermedad pulmonar intersticial avanzada. Los pacientes deben ser evaluados en un centro de trasplantes para determinar si son candidatos a un trasplante de pulmón. En el caso de las personas consideradas aptas para un trasplante de pulmón, es posible que sean incluidas en la lista de espera de trasplantes debido a la HP.
TrasplanteCon estas afecciones, es importante mantenerse lo más activo posible. Un programa de ejercicio supervisado llamado “rehabilitación pulmonar” puede disminuir los síntomas y mejorar la resistencia de las personas con HP y enfermedades pulmonares intersticiales. La rehabilitación pulmonar se realiza de forma ambulatoria en un hospital y requiere la remisión por parte de un neumólogo tratante.
EjerciciosLas personas con HP asociada con fibrosis pulmonar idiopática suelen tener niveles bajos de oxígeno al realizar ejercicio y por la noche, por lo que necesitan utilizar oxígeno durante el sueño y al realizar actividades.
Es importante recibir tratamiento para la enfermedad pulmonar intersticial. La Administración de Alimentos y Medicamentos ha aprobado varios medicamentos para tratar la fibrosis pulmonar y otras enfermedades pulmonares intersticiales fibróticas.
El trasplante de pulmón es una opción para algunas personas con enfermedad pulmonar intersticial avanzada. Los pacientes deben ser evaluados en un centro de trasplantes para determinar si son candidatos a un trasplante de pulmón. En el caso de las personas consideradas aptas para un trasplante de pulmón, es posible que sean incluidas en la lista de espera de trasplantes debido a la HP.
Con estas afecciones, es importante mantenerse lo más activo posible. Un programa de ejercicio supervisado llamado “rehabilitación pulmonar” puede disminuir los síntomas y mejorar la resistencia de las personas con HP y enfermedades pulmonares intersticiales. La rehabilitación pulmonar se realiza de forma ambulatoria en un hospital y requiere la remisión por parte de un neumólogo tratante.
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HP & Enfermedad pulmonar intersticial