El hígado es el órgano sólido más grande del cuerpo, y cumple muchas funciones que son vitales para la supervivencia. Produce una sustancia llamada “bilis” que descompone las grasas para el proceso de digestión, almacena vitaminas, produce proteínas necesarias para la coagulación de la sangre y otras funciones importantes, y garantiza niveles estables de azúcar en la sangre.

Pero, más importante aún, el hígado filtra y elimina las sustancias perjudiciales que contiene la sangre. Si el hígado sufre daños o se ve afectado por una enfermedad, podría causar problemas para el resto del cuerpo.

Con el paso del tiempo, los daños en el hígado pueden causar una afección conocida como “cirrosis”, que tiene que ver con la formación de cicatrices en el tejido de este órgano. Esta cicatrización limita la cantidad de sangre que circula por el hígado y deteriora su funcionamiento.

La cirrosis es una de las causas más comunes de la hipertensión pulmonar portal, que es el aumento de la presión arterial en las venas portales que transportan sangre desde los intestinos hacia el hígado.

Este aumento en la presión hace que la sangre deje de circular por el hígado. Como resultado, el hígado deja de filtrar la sangre, de modo que las sustancias químicas y las toxinas no se eliminan de esta. Así, los vasos sanguíneos de los pulmones quedan expuestos a sustancias potencialmente tóxicas que podrían dañar las pequeñas arterias de los pulmones y causar una HP del Grupo 1 (hipertensión arterial pulmonar, o HAP).

Diagnóstico de la HP asociada con las enfermedades hepáticas

Los síntomas que las personas que padecen hipertensión portopulmonar sienten pueden incluir:

• Dificultad para respirar al realizar actividades

• Fatiga

• Hinchazón en los tobillos, piernas o abdomen

• Malestar o dolor en el pecho

• Mareos y desmayos

Es necesario diferenciar la HPP del síndrome hepatopulmonar, que es otro tipo de anomalía de los vasos pulmonares asociada con una enfermedad hepática. En comparación con la HPP, el síndrome hepatopulmonar se caracteriza por un ensanchamiento de los vasos sanguíneos de los pulmones y niveles bajos de oxígeno en la sangre.

Aún no es claro el motivo por el cual se desarrolla la HPP; sin embargo, las investigaciones nos han dado algunas pistas. Los pacientes con HPP sufren de una deficiencia de prostaciclina (una sustancia que hace que los vasos sanguíneos se relajen) y de un exceso de endotelina (una sustancia que hace que los vasos sanguíneos se estrechen y que aumente el grosor de las paredes vasculares).

Además, las mujeres y las personas que padecen de cirrosis relacionada con una enfermedad autoinmune podrían tener un mayor riesgo de desarrollar HPP. La mayoría de los pacientes diagnosticados con HPP son adultos.

Un especialista puede diagnosticar la HPP si un paciente tiene hipertensión arterial en el hígado y además presenta los síntomas comunes de HAP. Los médicos también pueden identificar si una persona padece de HPP cuando se somete a una prueba para determinar si puede recibir un trasplante de hígado.

Pruebas para diagnosticar la HP

Un paciente que sufra de enfermedad hepática crónica y dificultad para respirar debe consultar a un especialista sobre la posibilidad de hacerse un ecocardiograma para detectar una HP, incluso si no tiene pensado someterse a un trasplante. Los médicos que sospechen HP asociada con las enfermedades hepáticas pueden solicitar cualquiera de las siguientes pruebas diagnósticas:

Diagnóstico de la HP

Opciones de tratamiento

Los investigadores siguen en la tarea de estudiar las opciones de tratamiento para las personas que padecen de HPP. Las personas con HPP han sido excluidas de la mayoría de los ensayos clínicos de medicamentos específicos para la HP; por esta razón, en el caso de la HPP, los médicos siguen las recomendaciones de tratamiento extraídas de otros estudios sobre HAP.

Hay esperanza de que los tratamientos actuales y específicos para la HP puedan ser de ayuda. Algunos estudios menores describen una mejoría 6en la HPP con medicamentos como epoprostenol, treprostinil, bosentán, ambrisentán, macitentán y sildenafil.

Los resultados de los trasplantes de hígado en las personas con HPP son impredecibles. El riesgo de complicaciones y muerte a causa de estos trasplantes aumenta si la presión en las arterias pulmonares es elevada.

Por este motivo, es importante reducir la presión en las arterias pulmonares con tratamientos específicos para la HP antes de los trasplantes de hígado. Si la presión en los pulmones es elevada durante el trasplante, la mortalidad durante y después de la cirugía será más probable.

Sin embargo, algunos datos limitados pero prometedores sugieren que los pacientes cuidadosamente seleccionados que responden a las terapias específicas para la HP pueden recibir un trasplante de hígado con excelentes índices de supervivencia y, en algunos casos, una mejoría o resolución total de la HPP.

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