La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta a los tejidos conectivos y los vasos sanguíneos. Esta enfermedad provoca inflamación y fibrosis (engrosamiento) de la piel y otras zonas del cuerpo. El endurecimiento y la rigidez de la piel es el signo visible más común de la esclerodermia.
El tejido conectivo está formado principalmente por colágeno, una proteína que produce el tejido cicatricial para reparar el cuerpo luego de una lesión. El tejido conectivo da estructura y apoyo a los órganos, como un andamiaje. En la esclerodermia, el cuerpo produce más colágeno de lo normal, lo que hace que se forme más tejido cicatricial en la piel.
Tipos de esclerodermia
Existen dos formas principales de esclerodermia.
La esclerodermia localizada es un endurecimiento de la piel que no afecta a los órganos internos. Suele afectar solo a la piel, pero también puede afectar a los músculos.
La esclerodermia sistémica o esclerosis sistémica es una afección más grave que afecta a la piel, los pulmones, los riñones, el corazón, los vasos sanguíneos, las articulaciones, los músculos y el tracto gastrointestinal. También puede dañar los vasos sanguíneos y los órganos internos.
El término esclerosis sistémica hace referencia al endurecimiento que puede producirse en los órganos internos. La mayoría de las personas con ES también padecen el fenómeno de Raynaud. El fenómeno de Raynaud provoca una disminución del flujo sanguíneo en los dedos de manos y pies. La disminución del flujo sanguíneo se produce debido a los espasmos en los dedos de manos y pies cuando se exponen al frío o al estrés. Algunas personas pueden desarrollar úlceras dolorosas en los dedos de las manos o de los pies debido al escaso flujo sanguíneo.
Existen dos tipos de ES en función del grado de afectación de la piel:
La ES limitada (a veces denominada síndrome de CREST) es más frecuente y suele progresar más lentamente que la ES difusa. El endurecimiento de la piel suele afectar a la parte inferior de brazos y piernas, así como a la cara. Pueden producirse complicaciones graves que afectan al esófago, a otras partes del tracto gastrointestinal y a los pulmones.
La esclerodermia difusa (o ES difusa) progresa más rápidamente y el endurecimiento de la piel puede producirse en todo el cuerpo. Las personas con esclerodermia difusa son más propensas a tener problemas en los órganos internos al principio de la enfermedad, incluidos el tracto gastrointestinal, los riñones, el corazón y los pulmones, mientras que la piel se les pone rígida rápidamente. Esta afectación de los órganos internos suele variar de una persona a otra.
Diagnóstico de la HP
Si alguien con ES experimenta dificultad para respirar y fatiga, puede tener fibrosis pulmonar o HP del Grupo 1 (hipertensión arterial pulmonar o HAP), una complicación común de la ES limitada. Entre el 5 % y el 15 % de las personas con ES padecen HAP.
En la ES se pueden desarrollar otras formas de hipertensión pulmonar, incluida la HP relacionada con cardiopatía izquierda, la enfermedad pulmonar intersticial, la enfermedad tromboembólica crónica y la enfermedad oclusiva venosa pulmonar. Estas afecciones complican aún más el diagnóstico y el manejo.
Es recommendable hacer pruebas de detección de HAP a cualquier persona con esclerodermia, independientemente de los síntomas.La HAP hace que las arterias se vuelvan rígidas y estrechas, lo que dificulta que el lado derecho del corazón bombee sangre a través de los pulmones.
Las personas con ES suelen tener problemas para hacer ejercicio debido a la inflamación y la rigidez de las articulaciones, que causan dolor. Informe a su médico si tiene síntomas inexplicables que afecten su capacidad física, por ejemplo:
- Dificultad para respirar al realizar actividad física
- Aumento de la fatiga
- Hinchazón de tobillos, piernas, brazos o estómago
- Molestias o dolor en el pecho
- Mareo o desmayos al realizar actividad física
La HAP suele ser tratable si se diagnostica a tiempo. La HAP es una afección grave y compleja que requiere tratamiento y cuidados médicos de inmediato. Aunque muchas personas con ES tienen una vida larga, las complicaciones pulmonares, incluida la HAP y la fibrosis pulmonar, son las principales causas de muerte en ellas.
Las pruebas de detección anuales de la HAP permitirán un diagnóstico temprano. Cuanto antes comiencen los tratamientos, mejor será el pronóstico. Aunque las personas con esclerodermia no se sometan a pruebas de detección de HAP, siempre deben consultar a su médico en caso de dificultad para respirar, hinchazón y otros síntomas. Las personas con ES deben someterse a estas pruebas todos los años:
- Ecocardiograma
- Pruebas de función pulmonar
- Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión
- Pruebas de péptidos natriuréticos
- El cateterismo cardíaco derecho
El objetivo es diagnosticar la HAP lo antes posible, antes de que aparezca cualquier síntoma. Sin embargo, debido a otras afecciones médicas, puede resultar difícil para un médico determinar la causa de los síntomas. Por ejemplo, si un paciente tiene dificultad para respirar durante la actividad física, la causa podría ser una fibrosis pulmonar subyacente o HAP.
Muchas personas que reducen sus actividades diarias para poder lidiar con los síntomas nuevos, olvidan informárselo a sus médicos. Las pruebas de detección periódicas son la única forma fiable de diagnosticar la HAP de forma temprana.
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