El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la inflamación de las glándulas salivales, lagrimales y respiratorias. Enfermedad autoinmune significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca sus propios órganos y tejidos. Los síntomas más comunes son resequedad en los ojos, la boca y la nariz.

Es la tercera enfermedad autoinmune más común. Se puede desarrollar a cualquier edad, pero es más común en las mujeres de 30 a 50 años. Si bien el síndrome de Sjögren se puede desarrollar por su cuenta, también está asociado con otras afecciones del tejido conectivo, como lupus sistémico o esclerodermia.

Las personas que padecen trastornos del tejido conectivo generalmente presentan artritis, sarpullidos, gastroenteritis y síntomas respiratorios. El síndrome de Sjögren afecta comúnmente los pulmones, pero también puede afectar muchos otros órganos, como los riñones, la tiroides y el hígado.

De acuerdo con las investigaciones publicadas, la frecuencia de la afectación respiratoria varía. Cerca del 16 % de los pacientes con síndrome de Sjögren tienen complicaciones pulmonares. Cerca del 40 % padecen de tos crónica. Los médicos deben investigar la tos para identificar la causa.

Las personas con síndrome de Sjögren pueden desarrollar HP, tos crónica, coágulos de sangre en los pulmones, acumulación de líquido alrededor de los pulmones, vasculitis y otras afecciones pulmonares, incluida la inflamación del tejido pulmonar conocida como enfermedad pulmonar intersticial.

La HP en el síndrome de Sjögren puede ser resultado de daños en el tejido de los pulmones como reacción a los niveles bajos de oxígeno, o anomalías en los vasos sanguíneos de los pulmones.

HP relacionada con el síndrome de Sjögren

Los signos comunes de la hipertensión pulmonar relacionada con el síndrome de Sjögren incluyen tos, dificultad para respirar, hinchazón en las piernas, dolor en el pecho y desmayos. Los síntomas que aparecen repentinamente, en lugar de desarrollarse con el tiempo, podrían indicar coágulos sanguíneos pulmonares. Cuando se presentan estos síntomas, la hipertensión pulmonar debería encabezar la lista de posibles causas.

Los pacientes con síndrome de Sjögren y que presentan síntomas respiratorios deben someterse a pruebas de función pulmonar (respiratorias), tomografías computarizadas del tórax y radiografías, a fin de determinar la causa. Aquellos pacientes que presenten dificultad para respirar deben someterse a exámenes para detectar una enfermedad pulmonar intersticial y HP. La enfermedad pulmonar intersticial (inflamación del tejido pulmonar) es más común que la hipertensión pulmonar; sin embargo, las dos afecciones podrían ser concurrentes.

Si estos análisis muestran signos de HP, como agrandamiento del ventrículo derecho, acumulación de líquido alrededor del corazón o presión arterial pulmonar elevada, el paciente necesitará un cateterismo cardíaco derecho. Un cateterismo cardíaco derecho puede confirmar la HP e identificar si la HP está relacionada con la inflamación del tejido pulmonar, el estrechamiento de los vasos sanguíneos pequeños de los pulmones u otra causa. Identificar la causa de la HP ayudará a determinar el tratamiento adecuado.

Los médicos que sospechen la presencia de HP además de la enfermedad de Sjögren pueden solicitar cualquiera de estas pruebas diagnósticas:

• Ecocardiograma

• Pruebas de función pulmonar

• Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión

• Pruebas de péptidos natriuréticos

• El cateterismo cardíaco derecho

Si su médico sospecha que tiene HP, considere consultar con un especialista con experiencia en la evaluación y el tratamiento de la HP para desarrollar su plan de atención e iniciar su tratamiento. Forme un equipo médico que incluya especialistas en HP, reumatólogos especializados en trastornos autoinmunes, dentistas y oftalmólogos que se comuniquen fluidamente con usted y entre sí.

Opciones de tratamiento

El tratamiento depende de la causa subyacente de la hipertensión pulmonar.

Si la enfermedad pulmonar intersticial es la principal causa, el tratamiento primario debe estar enfocado en el trastorno de los pulmones y la enfermedad autoinmune. El tratamiento de la enfermedad autoinmune subyacente incluye medicamentos inmunosupresores y esteroides como prednisona, azatioprina o micofenolato, según los problemas médicos particulares del paciente. La HP causada por la enfermedad pulmonar intersticial también podría responder a la terapia de inhalación de vasodilatadores pulmonares.

La terapia con oxígeno se utiliza para mejorar la función pulmonar general en los pacientes que presentan niveles bajos de oxígeno. Los diuréticos (píldoras para eliminar el exceso de agua) pueden reducir la hinchazón y la retención de líquidos, así como la dificultad para respirar.

Algunas personas con HP y síndrome de Sjögren se benefician de las terapias dirigidas para la hipertensión pulmonar. Estas terapias deben ser prescritas por un profesional de atención médica experto, como un especialista de un centro de atención de HP acreditado por la Asociación de Hipertensión Pulmonar.

El tratamiento se personaliza con base en los problemas médicos de los pacientes, sus preferencias y la gravedad de la HAP. Algunos pacientes podrían necesitar medicamentos con receta para contrarrestar la resequedad en la boca y aliviar otros síntomas asociados con el síndrome de Sjögren.

Las personas con HP deben mantener una dieta saludable y evitar el consumo excesivo de sal. El ejercicio es importante para conservar la fuerza, la flexibilidad y una buena condición física. El ejercicio, como la rehabilitación pulmonar o la práctica individual, puede supervisarse en consulta con su equipo de cuidado. Evite hacer ejercicio hasta el agotamiento o si presenta síntomas graves de HP.

Descarga u ordena tu folleto

La información sobre la hipertensión pulmonar y el síndrome de Sjögren es uno de una serie de folletos sobre la “PH&” que puedes descargar en forma de PDF u ordenar como folleto impreso.

PH & Síndrome de Sjögren