Las cardiopatías congénitas (CC) se deben a varias anomalías del corazón y los vasos sanguíneos que se desarrollan antes de que una persona nazca. A menudo, estas anomalías se dividen en dos categorías: simples (una única anomalía) o complejas (múltiples anomalías).
Cuando las CC producen hipertensión pulmonar, esta se suele desarrollar debido a un aumento del flujo sanguíneo y de la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones. Este mayor flujo es causado por defectos o derivaciones en el corazón o en los vasos principales.
Algunos ejemplos comunes son los orificios entre las cavidades superiores del corazón (defectos del tabique auricular) o las cavidades inferiores (defectos del tabique ventricular). En estos casos, la sangre que ya ha pasado por los pulmones fluye desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón, y luego de nuevo a los vasos pulmonares. Si hay suficiente flujo adicional durante un tiempo suficientemente largo, los vasos pulmonares se podrían engrosar y volverse rígidos, y la presión en su interior aumentará.
Si la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones aumenta lo suficiente, el flujo a través del defecto del corazón empezará a moverse en sentido contrario. Como resultado, la sangre poco oxigenada fluye hacia el resto del cuerpo, lo que reduce el nivel general de oxígeno en sangre y provoca cianosis (coloración azulada de dedos y labios). Esta afección se denomina “síndrome de Eisenmenger”.
Corrección quirúrgica
Es importante detectar los defectos y derivaciones del corazón lo más pronto posible, para que así los médicos puedan corregirlos más fácilmente y ayudar a prevenir la HP.
Corrección quirúrgica
Riesgo de hipertensión pulmonar asociada con cardiopatías congénitas
Las CC se presentan en aproximadamente 1 de cada 100 niños, lo que las convierten en unas de las afecciones congénitas más comunes. Las personas que padecen CC tienen vidas más prolongadas hoy en día gracias a los recientes avances en cirugía, tratamiento y medicamentos. Ahora hay más adultos (más de 1,4 millones solo en EE. UU.) que niños con CC.
Entre el 3 y el 10 % de las personas con CC desarrollarán hipertensión pulmonar (HP). La HP con CC puede empeorar considerablemente los síntomas y reducir las expectativas de vida, por lo cual es importante asegurar un diagnóstico y tratamiento adecuados para la HP y las CC.
Diagnóstico de la hipertensión pulmonar
Los médicos que sospechen la presencia de HP además de cardiopatías congénitas pueden solicitar cualquiera de las siguientes pruebas diagnósticas:
- Ecocardiograma
- Pruebas de función pulmonar
- Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión
- Pruebas de péptidos natriuréticos
- El cateterismo cardíaco derecho
Muchas personas con HP asociada con CC tienen niveles bajos de oxígeno en la sangre. Algunas tienen también diversos grados de enfermedad pulmonar. Aunque no se ha demostrado definitivamente que la terapia con oxígeno mejore la tolerancia al ejercicio o la supervivencia, puede ayudar a mejorar los síntomas.
Oxígeno suplementarioLa mayoría de las personas con HP asociada con CC se benefician del ejercicio regular de intensidad baja a moderada, como caminar. En la mayoría de los casos, los pacientes deben evitar el ejercicio de alta intensidad, ya que no se suele tolerar bien.
EjercicioLos anticoagulantes son diluyentes de la sangre que se utilizan para prevenir la formación de coágulos. Muchas personas con HP asociada con CC tienen un mayor riesgo de sangrado, por lo que se deben considerar cuidadosamente los beneficios y los riesgos de la anticoagulación. La aspirina puede ser preferible a un anticoagulante de acción directa para muchos pacientes.
Las personas con HP asociada con CC pueden desarrollar acumulación de líquido en el abdomen o las piernas. Cuando esto ocurre, los diuréticos (píldoras para eliminar el exceso de agua) ayudan a eliminar el exceso de líquido. Los médicos ajustan estos medicamentos para prevenir la deshidratación, que puede provocar daños renales, una presión arterial baja y un espesamiento peligroso de la sangre.
Los bajos niveles de oxígeno en sangre de las personas con síndrome de Eisenmenger pueden hacer que el cuerpo aumente su recuento de células sanguíneas. Por lo general, no se recomienda 7 extraer sangre, ya que puede provocar que esta se espese, sobre todo si no se repone adecuadamente el líquido. La deficiencia de hierro es frecuente y se debe tratar.
Muchas personas con HP asociada con CC tienen niveles bajos de oxígeno en la sangre. Algunas tienen también diversos grados de enfermedad pulmonar. Aunque no se ha demostrado definitivamente que la terapia con oxígeno mejore la tolerancia al ejercicio o la supervivencia, puede ayudar a mejorar los síntomas.
La mayoría de las personas con HP asociada con CC se benefician del ejercicio regular de intensidad baja a moderada, como caminar. En la mayoría de los casos, los pacientes deben evitar el ejercicio de alta intensidad, ya que no se suele tolerar bien.
Los anticoagulantes son diluyentes de la sangre que se utilizan para prevenir la formación de coágulos. Muchas personas con HP asociada con CC tienen un mayor riesgo de sangrado, por lo que se deben considerar cuidadosamente los beneficios y los riesgos de la anticoagulación. La aspirina puede ser preferible a un anticoagulante de acción directa para muchos pacientes.
Las personas con HP asociada con CC pueden desarrollar acumulación de líquido en el abdomen o las piernas. Cuando esto ocurre, los diuréticos (píldoras para eliminar el exceso de agua) ayudan a eliminar el exceso de líquido. Los médicos ajustan estos medicamentos para prevenir la deshidratación, que puede provocar daños renales, una presión arterial baja y un espesamiento peligroso de la sangre.
Los bajos niveles de oxígeno en sangre de las personas con síndrome de Eisenmenger pueden hacer que el cuerpo aumente su recuento de células sanguíneas. Por lo general, no se recomienda 7 extraer sangre, ya que puede provocar que esta se espese, sobre todo si no se repone adecuadamente el líquido. La deficiencia de hierro es frecuente y se debe tratar.
Evitar el embarazo
La HP asociada con CC conlleva un mayor riesgo para la madre y el feto durante el embarazo. Las personas con síndrome de Eisenmenger tienen hasta un 50 % de riesgo de muerte materna y 40 % de riesgo de aborto espontáneo. Por lo general, las mujeres con HP asociada con CC deben evitar el embarazo y analizar con su médico las opciones de control de la natalidad.
Salud reproductiva
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PH & Cardiopatías congénitas