La enfermedad de células falciformes, un tipo de anemia hereditaria (escasez de glóbulos rojos sanos), se caracteriza por glóbulos rojos con forma anormal. Las células falciformes, llamadas así por la forma de hoz o media luna de las células sanguíneas anormales, no son tan flexibles como las células sanguíneas normales. Eso significa que se rompen con facilidad o se atascan en los vasos sanguíneos.

Esta afección puede provocar complicaciones de por vida en muchos órganos del cuerpo, incluidos los pulmones. Otros estudios sugieren que la HP es el mayor factor de riesgo de muerte entre los pacientes de edad avanzada con enfermedad de células falciformes.

La HP se puede producir de varias formas en la enfermedad de células falciformes, como los problemas en el lado izquierdo del corazón, la apnea obstructiva del sueño (problemas para respirar mientras se duerme) y los coágulos sanguíneos en los pulmones.

Sin embargo, la causa más preocupante de HP en la enfermedad de células falciformes está relacionada con los vasos sanguíneos de los pulmones. Estudios recientes de autopsias sugieren que hasta el 75 % de los pacientes con células falciformes presentan cambios en los vasos sanguíneos pulmonares en el momento de la muerte, lo que significa la presencia de HP o alteraciones que pueden causar HP.

Una posible explicación es el aumento de la degradación de los glóbulos rojos dentro de los vasos sanguíneos de los pulmones, que provoca inflamación y reduce el óxido nítrico (una sustancia que provoca la relajación de los vasos sanguíneos). Eso hace que las pequeñas arterias de los pulmones se contraigan y estrechen, lo que provoca la HP.

Detección de la HP relacionada con la enfermedad de células falciformes

Los síntomas de hipertensión pulmonar pueden incluir:

• Dificultad para respirar al realizar actividades

• Fatiga

• Hinchazón en los tobillos, piernas o abdomen

• Malestar o dolor en el pecho

• Mareos y desmayos

En la enfermedad de células falciformes, estos síntomas se pueden atribuir erróneamente a otros problemas, en particular a la anemia asociada con la enfermedad de células falciformes. Dado que los síntomas iniciales de la HP pueden ser leves, es importante que las personas con enfermedad de células falciformes comuniquen cualquiera de esos síntomas a sus médicos.

Las personas con enfermedad de células falciformes tienen más probabilidades de desarrollar HP, y las que la padecen tienen un riesgo de muerte mayor que las que no tienen HP. Su médico puede solicitar pruebas de detección para asegurarse de que usted no tiene HP, aunque no presente síntomas.

Opciones de tratamiento

Las pautas actuales y la Asociación de Hipertensión Pulmonar recomiendan que los especialistas en HP colaboren con los médicos especialistas en anemia falciforme para evaluar a todas las personas que sospechen que podrían padecer HP. El paciente debe someterse a un cateterismo cardíaco derecho, que ayuda a los médicos a determinar el tratamiento adecuado, así como la causa y la gravedad de la HP del paciente.

Independientemente del tipo de HP que usted tenga, la Asociación de Hipertensión Pulmonar recomienda que reciba el mejor tratamiento posible para su enfermedad de células falciformes. A veces, esto incluye el uso del medicamento hidroxiurea o transfusiones de sangre crónicas.

Es importante detectar y tratar otras causas de la HP asociada a la enfermedad de células falciformes, como los coágulos de sangre en los pulmones y la apnea obstructiva del sueño. Controlar su enfermedad de células falciformes y otros problemas que contribuyen a la HP puede ayudar a evitar que su HP empeore.

Aunque no existen fármacos aprobados específicamente para tratar la HP asociada con la enfermedad de células falciformes, los pacientes con HP atribuida a los vasos sanguíneos de los pulmones pueden responder a los medicamentos que han beneficiado a los pacientes con HP del Grupo 1 (hipertensión arterial pulmonar o HAP).

Independientemente de los tratamientos que le recomiende su médico, debe continuar el seguimiento con su equipo de atención médica para controlar su evolución a lo largo del tratamiento.

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PH & Enfermedad de células falciformes